Qu’est-ce que le Spina Bifida ?

Le spina bifida ou dysraphisme spinal, signifie "épine fendue" en latin. Il s’agit d’une malformation d’origine congénitale du tube neural - association de la moelle épinière et des nerfs - qui apparait à la fin du premier mois de grossesse, au stade embryonnaire. Les causes de survenue de cette malformation sont encore assez mal connues.
 
Différentes formes
 
Il existe plusieurs formes de spina bifida en fonction de la gravité des symptômes :
 
- le spina bifida occulta dit « fermé »
 
Il s’agit de la forme la moins grave où la moelle épinière ne sort pas à l'extérieur de la peau. Dans la majorité des cas, cette malformation est bénigne et sans conséquences. Elle correspond le plus souvent à une faille de la colonne vertébrale, et ne s’accompagne pas de hernie.
 
- les spina bifida aperta dit « ouvert »
 
- le spina bifida méningocèle
La méningocèle se produit lorsque la partie extérieure des vertèbres n’est pas entièrement refermée, laissant ainsi une ouverture. La moelle épinière n’est pas touchée, mais les méninges, sont endommagées et poussées à travers l’ouverture. La moelle peut former une excroissance ou même être visible à nu à la surface de la peau. Ce cas entraîne généralement la paralysie des jambes, et des problèmes d'incontinence urinaire et fécale.
 
- le spina bifida myéloméningocèle
Il s’agit de la forme de spina bifida causant les handicaps les plus lourds. Cette forme désigne une ouverture dorsale des vertèbres associée à une atteinte plus ou moins prononcée de la moelle épinière. Il peut se former une poche au niveau cutané, contenant les méninges associées à la moelle (myélo-méningocèle). Il se situe le plus souvent dans la partie lombaire ou sacrée du rachis, sur 2 à 3 vertèbres, parfois plus. Comme dans la précédente forme, les conséquences sont une paraplégie, une incontinence urinaire et anorectale, une hydrocéphalie et une malformation de Chiari (conséquence de la moelle attachée pendant la vie intra-utérine).
 
Affections
 
Les troubles associés au spina bifida sont d'intensité très variable d’une personne à l’autre et selon le niveau de la lésion et son étendue. 
L’atteinte au niveau des nerfs du canal neural touche les fonctions sensitives, les fonctions motrices et aussi les fonctions sphinctériennes et génito-sexuelles (déficiences musculaires).
 
Les bébés atteints de spina bifida peuvent développer les affections suivantes :
• une hydrocéphalie : il s’agit d’une présence de liquide en excès dans la boîte crânienne. Ce liquide a pour fonction de nourrir et protéger le cerveau, autour du cerveau et de la moelle épinière ;
• des infections bactériennes,
• des troubles sphinctériens. Les nerfs permettant de réaliser la miction ou d’aller à la selle ne fonctionnent pas ;
• une insensibilité des membres inférieurs,
• une cyphose : il s’agit d’une courbure exagérée d’un côté ou de l’autre de la colonne vertébrale ;
• et des troubles cutanés.
 
La majorité des enfants qui naissent avec un spina bifida myéloméningocèle ont une malformation de Chiari de type 2, c'est-à-dire que la partie inférieure du cerveau est située trop bas sur le haut de la colonne vertébrale.
 
Les troubles sphinctériens ne sont pas toujours détectés au départ, car ils sont particulièrement difficiles à apprécier chez le nouveau-né. Il existe une constipation fréquente, associée à de petites pertes de selles, et parfois de diarrhée, ou de fuites permanentes.

Diagnostic
 
La recherche récente indique que le spina bifida et d’autres problèmes du tube neural sont moins fréquents chez les femmes qui ont suffisamment d’acide folique. 
Au début de la grossesse, un diagnostic prénatal peut être réalisé par échographie. L’acide folique (vitamines B9 et B12) peut diminuer le risque que l’embryon développe un spina bifida. Il s’agit d’un complément que les femmes peuvent prendre quelques mois avant la conception et en tout début de grossesse.

Soins

 
Les bébés atteints de l’une des deux formes de spina bifida aperta nécessitent en règle générale une chirurgie pour réduire les risques d’infections de la moelle épinière et refermer la peau. 
 
Ensuite, le suivi de ces enfants demande la coordination de nombreuses équipes spécialisées qui interviennent en fonction des affections :
- le chirurgien orthopédique interviendra pour prendre soin des os notamment au niveau des hanches, genoux, et des pieds ;
- un neurologue sera nécessaire en cas d’hydrocéphalie ;
- un urologue pour les problèmes de sphincters ;
- un pédiatre, un médecin généraliste ;
- un psychologue ;
- et un kinésithérapeute.
 
Sources :

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